Pemphigus Vulgaris...

Kategori: Cilt Hastalıkları , 3 Yorum yapılmış

Pemfigus vulgaris deri ve sıklıkla da ağız mukozası gibi mukazalarda nadiren görülen büllü (deride su kabarcıkları oluşması) bir hastalıktır. Otoimmün tanımı immün sistemin (bağışıklık sisteminin) kişinin kendi dokularına karşı savaşması anlamında kullanılan bir tıbbi terimdir. Pemfigusun bir çok tipi olmasına rağmen pemfigus vulgaris en sık görülen tiptir. Diğer yaygın tipleri pemhigus foliaceus ve paraneoplastic pemphigustur.

Pemphigus vulgarisin sebebi nedir?

Derinin üst tabakası olan epidermiste blok oluşturan hücreler keratinositlerdir. Bu hücreler desmosom denilen özel bir bağ sistemi ile birbirlerine bağlanmışlardır. PV’de Immunglobulin G (IgE) denen otoantikorlar epidermisin alt tabakasındaki keratinositleri birbirine bağlayan desmozomlardaki desmoglein 3 denen proteine bağlanırlar. Bunun sonucunda keratinositler birbirinden ayrılır ve deride içi su dolu kabarcıklar oluşur.

Kimlerde PV gelişir?

PV tüm ırk, yaş ve cinslerde görülebilir. En sık 50-60 yaş arasında görülür ve yahudi ve hint ırkında daha sıktır.

Hastalığın bulguları nelerdir?

Hastaların bir çoğunda hastalık ağız veya genital bölge mukozasında ortaya çıkar. Aylar sonra deride bulgular gelişebilirken, bazen mukaza bulguları hastalığın tek bulgusu olarak kalabilir.

En sık etkilenen mukoza ağız içi mukozası olmasına rağmen, gözün konjuktivası, osefagus, kadın iç ve dış cinsel organları, erkeklerde penis, üretra ve ayrıca anüs de tutulabilir.

* Olguların %50-70′inde ağızda yaralar 0luşur.
* Büller çok yüzeyel olduğundan kolaylıkla açılarak erezyon şeklinde görülürler.
* Ağızda yaygın bir tutulum vardır.
* Ağrı vardır ve yavaş iyileşir.
* Ses tellerinin bulunduğu larenkslerde büller oluşup ses kısıklığına neden olabilir.
* Yeme ve içme zorlukları görülebilir.

Deride ince duvarlı gevşek su kabarcıkları kolaylıkla patlayarak ağrılı yüzeyel yaralara neden olabilirler. Derideki yüzeyel yaralar özellikle kıvrım bölgelerinde kabarık kabuklu yaralara neden olur: pemphigus vegetans

PV tanısı nasıl konulur?

Tanı genellikle deri biyopsisi alınarak konulur. Direk immunfloresans dediğimiz bir yöntemle alınan deri örneğinde otoantikorlar saptanarak tanı desteklenir. Olguların çoğunda kanda dolaşan otoantikorlar saptanabilir.

Hastalığın tedavisi nasıl yapılır?

Tedavinin temel amacı bül gelişimini azaltmak, enfeksiyondan korumak ve oluşan yaraların iyileşmesini hızlandırmaktır. Ağızdan alınan kortizonlu ilaçlar hastalığı kontrol altına alan temel ilaçlardır. Bu ilacların kullanımı ile PV’deki ölüm oranı %99dan %5-15 lere kadar düşürülmüştür. Hastalıkta kesin tedavi yokken, tedavi hastanın yaşma kalitesini düzeltir. Ne yazık ki yüksek doz kortizon tedavisi ciddi yan etkilere neden olabilir. Bunu azaltmak için immunsupresif (bağışıklık sitemin baskılayan) ilaçlar kullanılır. (azotiopirin, siklofosfomid, dapson, tetrasiklin, nikotinamid, plasmaferez, altın, mikofenolat mofetenil, damar yolu ile verielen immunglobulin, rituximab)

Optimal tedavi ile hastalığın bulguları minimal olarak seyredebilir. Yara iyileşmesi önemlidir ve buna yönelik tedavi yapılmalıdır. Hastalığın aktif olduğu dönemlerde hastalar deriyi ve mukozayı tahriş edecek aktivitelerden kaçınmalıdır. Bu aktiviteler kontakt temasın olduğu spor aktiviteleri, ağız mukozasını tahriş edebilecek baharatlı, asidik gıdaların ve içeceklerin alınımıdır ve bunlar engellenilmelidir.

_________________________________________________________________________________________

Pemphigus vulgaris often in the skin and mucous membranes of the mouth, such as mukazalarda rare bullous (regimental water to create bubbles) is a disease. Definition of Autoimmune immune system (immune system) against the person’s own tissue is used in the sense that war is a medical term. Although a lot of pemphigus vulgaris Pemfigusun type is the most common type. Other common types, and paraneoplastic pemhigus Foliaceus pemphigustur.

Pemphigus vulgaris is the reason?

Upper layer of skin cells that make up the epidermis keratinositlerdir blocks. These cells, called a special bond desmosom system were connected to each other. PV’de immunoglobulin G (IgE) sub-layer of the epidermis, called autoantibodies bind to each other in the keratinocytes called Protéine desmozomlardaki desmoglein 3 are connected. As a result, are separated by keratinocytes and processing occurs inside the water-filled blisters.

Who develops in PV?

PV all race, age and gender can be seen at. Is seen most frequently between the ages of 50-60 and is more common in Jewish and Indian races.

What are the signs of the disease?A majority of patients with mucosal disease occurs in the mouth or genitals. Results and can develop months after regiment, sometimes the only signs of disease as the findings mukaza accepted.

The most frequently affected mucous membranes inside the mouth, although the eye konjuktivası, osefagus, internal and external sexual organs of women, men penis, urethra and anus may also be involved also.

* 50-in 70% of cases in the mouth sores 0luşur.
* Buller in the form of very superficial olduğundan easily be seen by opening the EDM.
* Mouth is a common involvement.
* The pain is there and will recover slowly.
* Voice of wires can cause hoarseness and a laryngeal create Buller.
* Eating and drinking difficulties may occur.

Thin-walled water blisters on the skin loose as easily burst can cause painful superficial wounds. Superficial wounds in the skin folds, especially in the region causes puffy crusted wounds: Pemphigus Vegetans

How is the diagnosis of PV made?Diagnosis is usually made by taking skin biopsies. Received by a process we call Direct immunofluorescence in skin samples by identifying autoantibodies recognize supported. In most cases, circulating autoantibodies can be detected in the blood.

How to make the treatment of the disease?

The main purpose of the treatment found to reduce the development, to protect from infection and to accelerate healing of wounds that occurs. Oral disease under control, the fundamental Cortisone drugs are drugs. With the use of this Ilaclarin% PV’deki mortality rate was reduced to lere 99dan 5-15%. While no definitive treatment of disease, treatment corrects the patient’s quality of veil. Unfortunately, high-dose cortisone treatment can cause serious side effects. To reduce this immunosuppressive (suppresses the immune system) are used. (azotiopirin, siklofosfomid, dapson, tetracycline, nicotinamide, plasmaferez, gold, mycophenolate mofetenil, vessels via verielen immunoglobulin, rituximab)Optimal treatment of minimal disease, findings can watch it. It is important for wound healing and that treatment should be made. Patients in active period of the disease that will irritate skin and mucous membranes should be avoided activities. These activities are themes that contact sports activities, can irritate the mouth mucosa, spicy, acidic food and drinks and they alınımıdır prevent.