Ichthyosis...

Kategori: Cilt Hastalıkları , İlk yorumu yapan siz olun.

Ichthyosis nedir?

Ichthyosis kalıcı olarak derinin kuru,kalın, pürtüklü balık derisi görünümü hal aldığı bir hastalıktır. Ichthyosisis doğuştan veya sonradan gelişebilen en az 20 çeşidi vardır.

En sık olarak hangi tipi görülür?

Ichthyosis vulgaris , ichthyosis olgularının %85′ini oluşturur. Hastalık oatozomal dominant olarak gerçer. Ichthyosis vulgaris olan bir kişinin çocuğunda ichthyosis gelişme olasılığı % 50 dir. Ichthyosis vulgarisin bulguları genellikle ilk bir yaş içinde başlar.

Diğer tipler hangileridir?
Ichthyosisin diğer kalıtsal olan formları lamellar ichthyosis, epidermolytic hyperkeratosis, and X-linked ichthyosisdir.

Hastalık doğumdan sonra gelişebilir mi?
Sonradan edinilen Ichthyosis ailesel değildir ve ilk olartak erişkin yaşta ortaya çıkar ve genellikle tiroid hastalıkları, sarkoidoz, lenfoma, sistemik kanser ve AIDS ile birlikte görülür. Nikotinik asit ve hidroksiüre gibi ilaçlarada Ichthyosise neden olabilir.

Ichthyosisin nedenleri nelerdir ?

Kalıtsal formları genetik mutasyon (bozulma) sonucu gelişir. Mutasyona uğramış genler bir jenerasyondan diğerine geçerler. Bununla birlikte ailede sadece bir birey etkilenmiş olabilir. Bu durum eğer hastalık otozomal ressesif kalıtımla geçiyorsa ve her iki ebeveynde bu geni taşıyorlarsa olabilir veya kendiliğinden bir gen mutasyonu gelişebilir.

Mutasyona uğramış genler derinin normal yaşam siklusunu bozar. Normal bir insanda deri hücrelerinin gelişimi, ölmesi ve atılımı farkedilmez. Ichthyosisi olan hastalarda ise yeni hücre üretimi eski hücrelerin atılım sürecinden daha hızlıdır veya üretim hızı normaldir, fakat atılımı yavaştır. Her iki durumda deride kuru bir görüntüye neden olur.

Ichthyosisin bulguları nelerdir ?

Farklı tip Ichthyosislerin bulguları farklı olmasına rağmen, genellikle deri kuru, pürtüklü, pulludur. Başlıca kalıtsal geçen Ichthyosis tipleri ve özellikleri aşağıdadır.

Ichthyosis tipleri

Klinik bulguları

Ichthyosis vulgaris

•  Doğumda deri normal görülebilir.
•  Deri zamanla kurur, pürtüklenir ve pullanır. Olguların çoğunda bulgular 5 yaşında belirginleşir.
•  Yüz ve saçlı deride dahil olmak üzere tüm vücut tutulur. Kol ve bacakların iç yüzü saağlam kalmıştır.
•  Avuç içlerinde aşırı çizgilenme vardır.
•  allerjik(atopik)egzema ile birlikte görülür.

Lameller Ichtyosis

•  Doğum esnasında bebek collodion bebek şeklinde doğabilir ve de collodion benzeri bir madde ile çevrilidir.
•  Kıvrım bölgelerinide içerecek şekilde tüm vücut soyulur.
•  Alt göz kapağı aşağı doğru sarkabilir. (ectropion)
•  Bazı merkezlerde doğum öncesi tanı konulabilir.
•  Transglutaminase 1 enziminde mutasyon olabilir.

Epidermolytic Hyperkeratosis

•  Deri doğumdakırmızı ve hassastır.
•  İçi su dolu kabarcıklaar vardır ve bunlarda infeksiyon gelişerek kötü kokuya neden olabilir.
•  Birkaç gün içinde kalın yaygın bir soyulma meydan gelir.

X’e bağlı ichthyosis

•  Doğum esnasında veya doğumdan kısa süre sonra yaygın bir soyulma görülür.
•  Pullanma kollar ve bacaklar, boyun, gövde ve kalçalarda belirgindir.
•  Gözün kornea tabakasında opaklama(matlaşma) görülür.
•  Fibroblastlarsa steroid sülfataz yetmezliği ve yüksek kan kollesterol sülfat seviyesi vardır.
•  Sadece erkeklerde görülür.
•  Testislerde rahatsızlıkla birliktedir.

Ichthyosis bazen kalıtsal eçen sendromların bir belirtisi olabilir.

Ichthyosis yaygın bir hastalık mıdır?

Ichthyosis vulgaris dışındaki tiplere nadiren rastlanır. Ichthyosis vulgaris 1/250 oranında görülür. Tüm dünyada, tüm ırklarda görülebilir.

Ichthyosis hangi problemlere neden olabilir?

Ichthyosis olan kişilerin yaşamları tamamıyla normaldir. Fakat derilerine bakım için uğraştıkları zaman diğer insanlara göre çok daha fazladır. Şiddetli ihthyosisi olan hastalar aşağıdaki problemlerle karşılaşabilir.

•  Aşırı sıcaklık: Terleme azaldığından vücut ısısı yüksektir.

•  Hareket kısıtlılığı: Kalın ve kuru kabuklanmalar vücudun hareketi esnasında ağrıya neden olabilir.

•  İkincil enfeksiyon: Derideki sıyrıklar dolaysıyla deri ve sistemik enfeksiyon görülebilir.

•  Görme ve duyma bozuklukları

Tedavi nasıl yapılır?

Ichthyosisin kesin tedavisi yoktur. Tedavide deri nemlendirilmesi ve soyulması sağlanır. Durumu kontrol altına alabilecek krem ve merhemler kullanılabilir. Şiddetli olgularda A vitamini türevi olan asitretin veya isotretinoin kullanılabilir. Bu ilaçlar pullanmayı, kurumayı azaltır. Eğer infeksiyon gelişirse antibiotikler kullanılır.

Hastalar nelere dikkat etmelidir?
•  Yıkandıktan sonra 3 dakika içinde nemlendiriciyi ıslak tene sürün.
•  Banyoda pullanan deriyi keseleyin.
•  Saçlardaki pulları sert bir fırça ile saç derisinden ayırın.
Lanolin, laktik asit veya alfa hidroksi asit içeren ürünler deriyi nemlendirir ve ölü hücrelerin atılmasını sağlar.

_____________________________________________________________________________________

What is ichthyosis?

Ichthyosis permanently dry skin, thick, rough fish skin appearance has become a disease. Congenital or at least 20 varieties that can Ichthyosisis has subsequently developed.

Which type are seen as the most frequently?

Ichthyosis vulgaris, ichthyosis cases constitute 85%. Oatozomal disease predominantly gerçer. Ichthyosis vulgaris in which a person’s child is 50% likely to develop ichthyosis. Ichthyosis vulgaris starts findings usually the first one in years.

Other types are available?
With other forms of hereditary ichthyosis Ichthyosisin chains, Epidermolytic hyperkeratosis, and X-linked ichthyosis.

Disease may develop after birth?
This Site is not used later Familial Ichthyosis occurs first olartak adult age, and often the thyroid disease, sarcoidosis, lymphoma, can be seen with systemic cancer and AIDS. Such as nicotinic acid and hydroxyurea may cause ilaçlarada ichthyosis.Ichthyosisin What are the causes?

Inherited forms of genetic mutation (disruption) will improve results. Mutated genes from one generation to another pass. However, only one person in the family may have been affected. If you pass in this case, disease and autosomal inheritance ressesif this gene in both parents carrying a gene mutation may develop spontaneously or may be they are.

Mutated genes disrupts the skin’s normal life cycle. Development of a normal human skin cells die and excretion inconspicuous. Production of new cells in patients with ichthyosis the excretion process is much faster than the old cells, or production rate is normal, but excretion is slow. In both cases, the image causes a dry regimen.

What are the findings Ichthyosisin?

Although different types of ichthyosis different findings, usually the skin dry, rough, scaly is. The main types and characteristics of inherited last Ichthyosis follows.Ichthyosis types

Clinical findings

Ichthyosis Vulgaris

• at birth may be normal skin.
• Leather dries over time, and stamps are pürtüklen. Findings in most cases is 5 years old becomes evident.
• The face and body, including hairy gibe is kept. Arms and legs inside the face saağlam remains.
• There are the palm of the extreme lines.
• allergic (atopic) eczema are seen with.

Lamellas Ichtyosis

• Birth in the form of collodion baby born during the baby and is surrounded by a substance similar to the collodion.
• Fold to incorporate the whole body bölgelerinide is soy.
• Lower eyelid can droop down. (ectropion)
• Some centers can be diagnosed before birth.
• may have mutations in the enzyme Transglutaminase 1.Epidermolytic Hyperkeratosis

• Leather doğumdakırmızı and is sensitive.
• Domestic water is filled kabarcıklaar from these can cause bad breath as the infection developed.
• Stay within a few days to bring into existence a widespread peeling.

X-linked ichthyosis

During or shortly after birth • Birth peeling are common.
• The stamp arms and legs added, neck, trunk and buttocks are marked.
• layer of the cornea of the eye in opaklama (matte governance) are seen.
Failure and high blood sülfataz • Fibroblastlarsa steroid levels are kollesterol SULPHATE.
• Only males can be seen.
• is associated with discomfort in the testicles.Sometimes a symptom of the syndrome may be inherited Ichthyosis eçen.

Is common disease Ichthyosis?

Ichthyosis vulgaris is rare outside of the type. Ichthyosis 1 / 250 ratio is seen vulgaris. All the world, can be seen in all races.

Ichthyosis which may cause problems?

Ichthyosis which lives entirely kişilerin is normal. But when they work for the care of their skin is much higher compared to other people. Patients with the following problem SEVERE ihthyosisi may experience.

• Excessive temperature: sweating, decreased body temperature that is high.

• limitation of movement: a thick, dry crust may cause pain during the movement of their body.

• Secondary infections: skin and systemic infections in the skin abrasions are therefore visible.

• Vision and hearing disordersHow to make the treatment?

Ichthyosisin is no definitive treatment. Moisturizing the skin peeling treatment and will be provided. Situation under control creams and ointments may be used. In patients with severe vitamin A derivative isotretinoin asitretin or can be used. These drugs stamps, reduces dry. If antibiotics are used if infection developed.

What patients should be aware of?
• After washing, the 3 minutes, the moisturizer to damp skin crawl.
• In the bathroom scales to the skin marsupial.
• Hair in a brush with hard scales separate from the scalp.
Lanolin, lactic acid or alpha hydroxy acid-containing products to moisturize the skin and makes disposing of dead cells.

Etiketler:Disease may develop after birth, Ichthyosis, Ichthyosis En sık olarak hangi tipi görülür, Ichthyosis nedir, Ichthyosisin bulguları nelerdir, Ichthyosisin nedenleri nelerdir, Other types are available, What are the findings Ichthyosisin